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間質性肺炎の原因・分類
原因
  1. 感染による間質性肺炎

    ウイルス、マイコプラズマ感染により間質性肺炎を来すことがある。特にマイコプラズマによるものは頻度も高く、マイコプラズマ肺炎と呼ばれます

  2. 膠原病による間質性肺炎

    関節リウマチ、強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎など線維化を来す膠原病の一症状として間質性肺炎が出現する。これらの疾患では間質性肺炎が致命的となることも多い。

  3. 放射線による間質性肺炎
  4. 中毒・薬剤性による間質性肺炎
  5. 特発性間質性肺炎
分類
  1. 通常型間質性肺炎
  2. 閉塞性細気管支炎を合併したびまん性肺胞障害
  3. 剥離型間質性肺炎
  4. 巨細胞性間質性肺炎
  5. リンパ性間質性肺炎
特発性間質性肺炎

特発性間質性肺炎は間質性肺炎の中でも原因がわからない一群の病気です。最近国際的に分類が整理され、日本でも分類や診断基準が新しくなりました。その結果、特発性間質性肺炎は7種類に分類されることになりました。

つまり(1)特発性肺線維症、(2)非特異性間質性肺炎、(3)急性間質性肺炎、(4)特発性器質化肺炎、(5) 剥離性間質性肺炎、(6) 呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患、(7)リンパ球性間質性肺炎です。それぞれの病気は検査方法、治療方針、治療効果や予後など異なっており、特発性間質性肺炎の中のどれであるか診断することは重要です。

最近の診断基準では高分解能コンピューター断層撮影(HRCT)が診断に有用とされ、気管支鏡などで診断がつかない場合、更に手術による肺生検(胸腔鏡での肺生検、開胸肺生検)が必要になる場合もあります。特発性肺線維症は50才以上で症状を認めることが多く、男性は女性よりやや多いようです。

非特異性間質性肺炎はもう少し若い時期に症状を認めるようです。剥離性間質性肺炎と呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患は喫煙者に多いと言われています。非特異性間質性肺炎はじめは、空咳(痰のない咳)や、運動時(あるいは坂道や階段で)の息切れが認められます。

進行すると少しの労作でも息切れを感じるようになります。指の先がばち状に太くなることがあります。特発性肺線維症では治療(ステロイドや免疫抑制剤)の効果が十分ではなく3~5年くらいで悪化してしまう場合があります。尚、風邪などを契機に短期間で急に悪化すること("急性増悪"と呼びます)があり注意が必要です。

非特異性間質性肺炎や特発性器質化肺炎の中には治療に極めて良く反応し予後良好な場合もありますが、軽快増悪を繰り返す、あるいは7~10年で徐々に悪化し予後不良となる場合があります。剥離性間質性肺炎と呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患は一般的に予後は良好とされています。

急性間質性肺炎は急激に発症し予後はあまり良くありません。特発性間質性肺炎と診断された後、長年経過を追っている間に膠原病等の症状が明らかになり後で膠原病等と再評価される場合があります。また特発性間質性肺炎では肺がんを合併する頻度が高いと言われています。病状が安定していても、定期的な検査を受けることが必要です。